PM skrivet av Veronica Asén.
Senast uppdaterat 2025-03-10. Granskad av Younis Khalid.
Bakgrund
Food protein induced enterocolitis syndrome (FPIES) är en svår icke-IgE-förmedlad födoämnesallergi med allvarliga symtom från magtarmkanalen, som vanligen debuterar i samband med matintroduktion. Debut efter ett års ålder är därför ovanligt. Sjukdomen ger akuta reaktioner som visar sig 1-4 timmar efter intag av något som barnet inte tål, vilket gör kopplingen till maten och födoämnet svårare att upptäcka. Detta till skillnad från allergi som beror på IgE-antikroppar, som visar sig mycket snabbt. Det finns inga säkra siffror för förekomst av FPIES, då tillståndet sannolikt är underdiagnostiserat, men några studier anger en incidens mellan 0,3–0,5%.
Mjölk är den vanligaste livsmedelstriggern. Andra vanliga triggers är fisk, havre, vete och ägg men FPIES-reaktioner finns även beskrivna mot en mängd andra livsmedel inklusive soja, ris, majs, potatis, kyckling, grönsaker och frukt.
Det förekommer även en ovanlig kronisk variant av FPIES, som drabbar yngre spädbarn (1-4 mån) som beskrivits på barn som helammas. Vid återintroduktion av det utlösande livsmedlet, efter en periods elimination, kan akut FPIES-symtom uppkomma.
Majoriteten av barn med FPIES utvecklar tolerans, de flesta innan 3 års ålder, men enstaka patienter har kvar sin FPIES i vuxen ålder
Symtom
Kraftiga upprepade kräkningar, 1-4 timmar efter intag av födoämnestrigger
Kraftigt försämrat allmäntillstånd
Blekhet och apati
Ibland diarré (eventuellt blodig) med debut efter 4-12 timmar
Hypovolemisk chock kan ingå i bilden
Det är inte ovanligt att den första episoden av akut FPIES misstolkas som gastroenterit, sepsis, invagination, IgE-medierad födoämnesallergi/anafylaxi eller förgiftning.
Diagnos
FPIES-diagnos kan ställas på barnallergimottagning baserat på anamnes om två eller fler akuta FPIES-episoder orsakade av samma identifierade livsmedel, eller med födoämnesprovokation om oklar sjukhistoria/oklar födoämnestrigger.
Behandling
Akutbehandlingen består framför allt av intravenös vätsketillförsel (som vid hypovolemisk chock) och intravenöst givet kortison. Barnet ska därför hänvisas till barnakutmottagning, eventuellt via 112 om tillståndet bedöms allvarligt.
Diagnoskod
K522X - Gastroenterit/kolit, allergisk, födoämnesbetingad, födoämnet okänt
R119B - Kräkningar